требуют хирургической коррекции.
§ Вред, который может нанести ребенку СДС, можно разделить на пять групп:
1) локальные инфекции кожного свища
2) инфекции ЦНС, такие как менингит или интраспинальный абсцесс
3) асептический менингит, вызванный десквамацией эпителиальных клеток из ассоциированной дермоидной или эпидермальной кисты
4) сдавление спинного мозга ростом интра- или экстрадуральной дермоидной или эпидермоидной кисты
5) прогрессирование неврологического дефицита или болей из-за фиксации спинного мозга.
Нейроинфекция является наиболее опасным осложнением.
§ СДС могут быть исследованы с использованием ультразвуковой визуализации и/или МРТ, но важно подчеркнуть, что решение о хирургическом вмешательстве основывается на самом факте наличия патологической ямки, независимо от результатов визуализации. Визуализирующие методы несовершенны, и даже МРТ с высоким разрешением способно пропустить до 50% СДС. Следовательно, целью нейровизуализации, в значительной степени, является поиск сопутствующих аномалий, а также планирование предстоящего хирургического вмешательства.
§ Все спинальные дермальные синусы следует иссекать, независимо от результатов визуализирующих методов диагностики, поскольку профилактическое лечение минимизирует риски последующих осложнений. Свищ полностью иссекается до места прикрепления к спинному мозгу, поскольку удаление только поверхностной подкожной части свища не устраняет фиксацию спинного мозга, риск асептического менингита и рост дермоидных/эпидермальных кист.
§ Помимо ямки около крестца, существует много других кожных аномалий, которые может заметить педиатр при рутинном осмотре, однако они обладают неодинаковой диагностической ценностью при выявлении дефектов спинного мозга. Авторы предлагают разделить все кожные аномалии на три группы: аномалии высокого, среднего и низкого риска.
* Кожные аномалии высокого риска
У детей с одним или более кожными маркерами, описанными в этом разделе, очень часто имеется врожденная аномалия спинного мозга. Почти у 70% детей с врожденными пороками развития спинного мозга выявлено, по меньшей мере, 1 из этих высокорисковых кожных маркеров. Чем больше таких маркеров обнаружено при осмотре, тем выше риск синдрома фиксированного спинного мозга. И наоборот, эти высокоопасные кожные маркеры присутствуют только у 3% здоровых новорожденных.
1) Локальный гипертрихоз - это пучок волос разной толщины, расположенный в нижней части спины по средней линии (рис. 8C); поскольку он напоминает хвост животного, устоялось название "олений хвостик". Эту аномалию следуют отличать от редких или светлых волос на крестце, часто встречающихся у младенцев (см. раздел «Кожные аномалии низкого риска», далее в этой статье). Гипертрихоз часто сопровождается капиллярной гемангиомой, а также может быть связан с ямочками или подкожными образованиями, такими как липома, костные мальформации или даже тератома. Гипертрихоз может сопровождать спинальные мальформации любого типа, но чаще всего ассоциируется со спина бифида.
2) Инфантильная гемангиома ( рис 6С ) является сосудистым, как правило, приподнятым над уровнем кожи поражением, имеющим четко определенные границы. Ее легко отличить от плоских портвейновых, розовых или лососевых пятен, которые являются капиллярными пороками развития, и также описаны ниже, в разделе «Кожные аномалии среднего риска». Инфантильные гемангиомы развиваются у 5% младенцев и могут находиться в любом месте тела. Только инфантильные гемангиомы, которые располагаются на срединной линии тела над позвоночником, особенно в поясничной области, бывают связаны с лежащими под ними дистракными пороками развития.
3) Хвостовые придатки представляют собой локальные покрытые кожей выросты, называемые истинным хвостом или псевдохвостом (рис.16). Истинный хвост - это остаток эмбрионального хвоста, который обычно регрессирует у людей; он содержит позвонки, а также мышечные, жировые и мезенхимальные ткани. Хвост может быть покрыт волосами и часто способен к спонтанным или рефлекторным движениям. Напротив, псевдохвост - это покрытый кожей вырост, содержащий ж
§ Вред, который может нанести ребенку СДС, можно разделить на пять групп:
1) локальные инфекции кожного свища
2) инфекции ЦНС, такие как менингит или интраспинальный абсцесс
3) асептический менингит, вызванный десквамацией эпителиальных клеток из ассоциированной дермоидной или эпидермальной кисты
4) сдавление спинного мозга ростом интра- или экстрадуральной дермоидной или эпидермоидной кисты
5) прогрессирование неврологического дефицита или болей из-за фиксации спинного мозга.
Нейроинфекция является наиболее опасным осложнением.
§ СДС могут быть исследованы с использованием ультразвуковой визуализации и/или МРТ, но важно подчеркнуть, что решение о хирургическом вмешательстве основывается на самом факте наличия патологической ямки, независимо от результатов визуализации. Визуализирующие методы несовершенны, и даже МРТ с высоким разрешением способно пропустить до 50% СДС. Следовательно, целью нейровизуализации, в значительной степени, является поиск сопутствующих аномалий, а также планирование предстоящего хирургического вмешательства.
§ Все спинальные дермальные синусы следует иссекать, независимо от результатов визуализирующих методов диагностики, поскольку профилактическое лечение минимизирует риски последующих осложнений. Свищ полностью иссекается до места прикрепления к спинному мозгу, поскольку удаление только поверхностной подкожной части свища не устраняет фиксацию спинного мозга, риск асептического менингита и рост дермоидных/эпидермальных кист.
§ Помимо ямки около крестца, существует много других кожных аномалий, которые может заметить педиатр при рутинном осмотре, однако они обладают неодинаковой диагностической ценностью при выявлении дефектов спинного мозга. Авторы предлагают разделить все кожные аномалии на три группы: аномалии высокого, среднего и низкого риска.
* Кожные аномалии высокого риска
У детей с одним или более кожными маркерами, описанными в этом разделе, очень часто имеется врожденная аномалия спинного мозга. Почти у 70% детей с врожденными пороками развития спинного мозга выявлено, по меньшей мере, 1 из этих высокорисковых кожных маркеров. Чем больше таких маркеров обнаружено при осмотре, тем выше риск синдрома фиксированного спинного мозга. И наоборот, эти высокоопасные кожные маркеры присутствуют только у 3% здоровых новорожденных.
1) Локальный гипертрихоз - это пучок волос разной толщины, расположенный в нижней части спины по средней линии (рис. 8C); поскольку он напоминает хвост животного, устоялось название "олений хвостик". Эту аномалию следуют отличать от редких или светлых волос на крестце, часто встречающихся у младенцев (см. раздел «Кожные аномалии низкого риска», далее в этой статье). Гипертрихоз часто сопровождается капиллярной гемангиомой, а также может быть связан с ямочками или подкожными образованиями, такими как липома, костные мальформации или даже тератома. Гипертрихоз может сопровождать спинальные мальформации любого типа, но чаще всего ассоциируется со спина бифида.
2) Инфантильная гемангиома ( рис 6С ) является сосудистым, как правило, приподнятым над уровнем кожи поражением, имеющим четко определенные границы. Ее легко отличить от плоских портвейновых, розовых или лососевых пятен, которые являются капиллярными пороками развития, и также описаны ниже, в разделе «Кожные аномалии среднего риска». Инфантильные гемангиомы развиваются у 5% младенцев и могут находиться в любом месте тела. Только инфантильные гемангиомы, которые располагаются на срединной линии тела над позвоночником, особенно в поясничной области, бывают связаны с лежащими под ними дистракными пороками развития.
3) Хвостовые придатки представляют собой локальные покрытые кожей выросты, называемые истинным хвостом или псевдохвостом (рис.16). Истинный хвост - это остаток эмбрионального хвоста, который обычно регрессирует у людей; он содержит позвонки, а также мышечные, жировые и мезенхимальные ткани. Хвост может быть покрыт волосами и часто способен к спонтанным или рефлекторным движениям. Напротив, псевдохвост - это покрытый кожей вырост, содержащий ж
